Conséquences du syndrome sur la vie scolaire
Les enfants atteints de syndrome de Williams ont souvent des difficultés scolaires dès l'école maternelle, surtout du fait de leurs difficultés dans les activités qui sollicitent les compétences visuo-spatiales (graphisme, puzzle, jeux de construction...). Par la suite, certains poursuivent une scolarité ordinaire, le plus souvent avec l'aide d'un accompagnant d'élève en situation de handicap, mais la plupart se voient proposer un dispositif d'intégration de type Ulis ou une orientation vers un établissement spécialisé. A terme, beaucoup acquièrent la lecture. L'écriture et les mathématiques sont en revanche souvent des domaines dans lesquels les difficultés d'apprentissages restent plus durables et plus marquées.
La pratique des activités sportives en milieu scolaire est généralement autorisée ; elle reste néanmoins soumise à l'appréciation du médecin de l'enfant s'il existe une atteinte cardiovasculaire. On se réfèrera aux éléments donnés dans le cadre du Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
Quand faire attention ?
- Du fait de leur grande sensibilité auditive, les enfants atteints de syndrome de Williams peuvent être gênés par des bruits habituellement bien supportés tels que le claquement d'une porte, des applaudissements, des rires, le bruit d'un objet qui tombe par terre... Ils peuvent y répondre en se bouchant les oreilles, et quelquefois en criant ou en pleurant.
- Il faut être vigilant à la grande vulnérabilité émotionnelle de ces enfants, qui peuvent par exemple être très affectés, voire angoissés, par un événement qui ne les concerne que lointainement (la maladie d'un camarade.. ). Leur désir intense de plaire, contrastant avec leurs difficultés à nouer des liens avec les enfants de leur âge, peut aussi les placer en position de souffre douleur.
- De part leur grande sociabilité et leur désir intense de plaire, ces enfants ou adolescents peuvent s'approcher très facilement de personnes qu'ils ne connaissent pas et/ou avoir beaucoup de difficultés à adopter une attitude distanciée par rapport au sexe opposé. Il convient d'y prendre garde, et de leur apprendre à maintenir une distance affective et relationnelle adaptée avec leur entourage.
Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?
- Il est nécessaire pour ces enfants d'établir un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS), qui sera régulièrement évalué grâce à la collaboration des différents partenaires du projet.
- Pour favoriser la concentration et les apprentissages, il faut privilégier un cadre de travail calme et apaisant, si possible isolé des bruits de la rue du fait de leur grande sensibilité auditive et limiter au maximum les sources de distraction.
- S'il existe des troubles de la motricité fine, on peut utiliser des indices pour favoriser le positionnement des doigts sur le stylo (repère visuel, guide-doigts...) ou recourir dans les cas les plus extrêmes à l'utilisation d'un ordinateur.
- Pour les apprentissages, on peut s'appuyer sur les grandes capacités de mémorisation de ces enfants (mémoire auditive surtout, mais aussi mémoire visuelle) et mettre à profit leurs centres d'intérêts, en particulier leur sens du rythme et de la musique.
- Dans les activités de lecture, le déchiffrage des mots par une méthode syllabique semble préférable pour les enfants présentant des troubles visuo-spatiaux ; il est aussi important de proposer des supports variés, si possible adaptés aux intérêts de l'élève (poèmes, textes de chansons...) et de diversifier les situations de lecture.
- En cas de troubles visuo-spatiaux importants, d'autres aménagements peuvent être mis en place : voir fiche « dyspraxie ».
- Plus que les autres, ces enfants hypersensibles et désireux de plaire ont besoin d'encouragement, de soutien et de réassurance pour ne pas se sentir en échec.
source : http://www.tousalecole.fr/content/williams-et-beuren-syndrome-de
